սկլերոդերմա

Սկլերոդերմայի ակնարկ

Սկլերոդերման շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն հիվանդություն է և ռևմատիկ հիվանդություն, որն առաջացնում է մաշկի և մարմնի այլ հատվածների բորբոքում: Երբ իմունային պատասխանը ստիպում է հյուսվածքներին մտածել, որ վնասված են, դա առաջացնում է բորբոքում, և մարմինը չափազանց շատ կոլագեն է արտադրում, ինչը հանգեցնում է սկլերոդերմիային: Մաշկի և այլ հյուսվածքների ավելցուկային կոլագենը հանգեցնում է ամուր և կոշտ մաշկի բծերի: Սկլերոդերման ազդում է ձեր մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա: Հետևյալ սահմանումները կօգնեն ձեզ ավելի լավ հասկանալ, թե ինչպես է հիվանդությունը ազդում այս համակարգերից յուրաքանչյուրի վրա:

• Միակցիչ հյուսվածքի հիվանդությունը հիվանդություն է, որն ազդում է այնպիսի հյուսվածքների վրա, ինչպիսիք են մաշկը, ջլերը և աճառը: Միակցիչ հյուսվածքը աջակցում, պաշտպանում և կառուցվածք է ապահովում այլ հյուսվածքների և օրգանների համար:
• Աուտոիմուն հիվանդությունները առաջանում են, երբ իմունային համակարգը, որը սովորաբար օգնում է օրգանիզմը պաշտպանել վարակներից և հիվանդություններից, հարձակվում է սեփական հյուսվածքների վրա:
• Ռևմատիկ հիվանդությունները վերաբերում են մի խումբ պայմանների, որոնք բնութագրվում են մկանների, հոդերի կամ թելքավոր հյուսվածքի բորբոքումով կամ ցավով:

Սկլերոդերմայի երկու հիմնական տեսակ կա.

• Տեղայնացված սկլերոդերման ազդում է միայն մաշկի և կառուցվածքների վրա՝ անմիջապես մաշկի տակ:
• Համակարգային սկլերոդերման, որը նաև կոչվում է համակարգային սկլերոզ, ազդում է մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա: Սա սկլերոդերմայի ավելի լուրջ տեսակ է, որը կարող է վնասել արյան անոթները և ներքին օրգանները, ինչպիսիք են սիրտը, թոքերը և երիկամները:

Սկլերոդերմայի բուժումը չկա: Բուժման նպատակն է թեթևացնել ախտանիշները և դադարեցնել հիվանդության առաջընթացը: Կարևոր է վաղ ախտորոշումը և շարունակական մոնիտորինգը:

Ինչ է տեղի ունենում սկլերոդերմայի հետ:

Սկլերոդերմայի պատճառն անհայտ է։ Այնուամենայնիվ, հետազոտողները կարծում են, որ իմունային համակարգը չափազանց շատ է արձագանքում և առաջացնում է բորբոքում և վնասում արյունատար անոթները պատող բջիջներին: Սա հանգեցնում է շարակցական հյուսվածքի բջիջների, հատկապես ֆիբրոբլաստների տիպի բջիջների, որոնք արտադրում են չափազանց շատ կոլագեն և այլ սպիտակուցներ: Ֆիբրոբլաստները նորմալից երկար են ապրում, ինչի հետևանքով կոլագենը կուտակվում է մաշկի և այլ օրգանների մեջ, ինչը հանգեցնում է սկլերոդերմայի նշաններին և ախտանիշներին:

Ո՞վ է հիվանդանում սկլերոդերմայով:

Յուրաքանչյուրը կարող է հիվանդանալ սկլերոդերմայով; այնուամենայնիվ, որոշ խմբեր ունեն հիվանդության զարգացման ավելի բարձր ռիսկ: Հետևյալ գործոնները կարող են ազդել ձեր ռիսկի վրա.

• Սեքս. Սկլերոդերման ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց, քան տղամարդկանց:
• Տարիքը: Հիվանդությունը սովորաբար ի հայտ է գալիս 30-ից 50 տարեկանում և ավելի տարածված է մեծահասակների մոտ, քան երեխաների մոտ:
• Մրցավազք. Սկլերոդերման կարող է ախտահարել բոլոր ռասաների և էթնիկ խմբերի մարդկանց, սակայն հիվանդությունը կարող է ավելի ծանր ազդել աֆրոամերիկացիների վրա: Օրինակ: 
  • Հիվանդությունը ավելի տարածված է աֆրոամերիկացիների մոտ, քան եվրոպացի ամերիկացիների մոտ:
  • Սկլերոդերմայով աֆրոամերիկացիների մոտ հիվանդությունն ավելի վաղ է զարգանում, քան մյուս խմբերը:
  • Աֆրոամերիկացիներն ավելի հակված են մաշկային վնասվածքների և թոքերի հիվանդությունների՝ համեմատած այլ խմբերի:

Սկլերոդերմայի տեսակները

• Տեղայնացված սկլերոդերման ազդում է մաշկի և հիմքում ընկած հյուսվածքների վրա և սովորաբար դրսևորվում է հետևյալ տեսակներից մեկով կամ երկուսով.
  • Morpheus կամ scleroderma patches, որոնք կարող են լինել կես դյույմ կամ ավելի տրամագծով:
  • Գծային սկլերոդերմա է, երբ սկլերոդերմայի խտացումը տեղի է ունենում գծի երկայնքով: Այն սովորաբար տարածվում է ձեռքի կամ ոտքի վրա, բայց երբեմն տարածվում է ճակատի և դեմքի վրա:
• Համակարգային սկլերոդերման, որը երբեմն կոչվում է համակարգային սկլերոզ, ազդում է մաշկի, հյուսվածքների, արյան անոթների և հիմնական օրգանների վրա: Բժիշկները սովորաբար համակարգային սկլերոդերման բաժանում են երկու տեսակի.
  • Սահմանափակ մաշկային սկլերոդերմա, որը աստիճանաբար զարգանում է և ազդում է մատների, ձեռքերի, դեմքի, նախաբազուկների և ծնկների տակ գտնվող ոտքերի մաշկի վրա:
  • Մաշկային ցրված սկլերոդերմա, որն ավելի արագ է զարգանում և սկսվում է մատների և ոտքերի մատներից, բայց այնուհետև տարածվում է արմունկներից և ծնկներից այն կողմ՝ դեպի ուսերը, ցողունը և կոնքերը: Այս տեսակը սովորաբար ավելի շատ վնաս է հասցնում ներքին օրգաններին:  

Սկլերոդերմայի ախտանիշները

Սկլերոդերմայի ախտանշանները տարբերվում են անձից անձից՝ կախված սկլերոդերմայի տեսակից:

Տեղայնացված սկլերոդերման սովորաբար առաջացնում է հաստ, կոշտ մաշկի բծեր երկու տեսակներից մեկում:

• Մորֆեան առաջացնում է մաշկի շերտերի խտացում՝ դառնալով կոշտ, օվալաձև բծեր: Այս հատվածները կարող են ունենալ դեղին, մոմանման տեսք՝ շրջապատված կարմրավուն կամ կապտած եզրով: Բծերը կարող են մնալ մի հատվածում կամ տարածվել մաշկի այլ հատվածներում: Սովորաբար հիվանդությունը ժամանակի ընթացքում դառնում է ոչ ակտիվ, բայց դուք դեռ կարող եք ունենալ մաշկի մուգ բծեր: Որոշ մարդկանց մոտ առաջանում է նաև հոգնածություն (հոգնածության զգացում):
• Գծային սկլերոդերմայի դեպքում հաստացած կամ գունավոր մաշկի գծերն անցնում են ձեռքով, ոտքով և հազվադեպ՝ ճակատով:

Համակարգային սկլերոդերման, որը նաև հայտնի է որպես համակարգային սկլերոզ, կարող է զարգանալ արագ կամ աստիճանաբար և կարող է խնդիրներ առաջացնել ոչ միայն մաշկի, այլև ներքին օրգանների հետ: Այս տեսակի սկլերոդերմիայով շատ մարդիկ հոգնածություն են զգում:

• Տեղայնացված մաշկային սկլերոդերման աստիճանաբար զարգանում է և սովորաբար ազդում է մատների, ձեռքերի, դեմքի, նախաբազուկների և ծնկների տակ գտնվող ոտքերի մաշկի վրա: Այն կարող է նաև խնդիրներ առաջացնել արյան անոթների և կերակրափողի հետ: Սահմանափակ ձևն ունի ներքին օրգանների ներգրավվածություն, բայց սովորաբար ավելի մեղմ է, քան ցրված ձևը: Տեղայնացված մաշկային սկլերոդերմայով մարդիկ հաճախ ունենում են բոլոր կամ դրանց մի քանի ախտանիշները, որոնք որոշ բժիշկներ անվանում են CREST, ինչը նշանակում է հետևյալ ախտանիշները.
  • Կալցիֆիկացում, շարակցական հյուսվածքներում կալցիումի նստվածքների առաջացում, որը կարելի է հայտնաբերել ռենտգեն հետազոտությամբ։
  • Ռեյնոյի ֆենոմեն, պայման, երբ ձեռքերի կամ ոտքերի փոքր արյան անոթները կծկվում են՝ ի պատասխան ցրտի կամ անհանգստության, ինչի հետևանքով մատների և ոտքերի մատների գույնը փոխվում է (սպիտակ, կապույտ և/կամ կարմիր):
  • Կերակրափողի դիսֆունկցիան, որը վերաբերում է կերակրափողի (կոկորդն ու ստամոքսը միացնող խողովակի) ֆունկցիայի խանգարմանը, որն առաջանում է, երբ կերակրափողի հարթ մկանները կորցնում են իրենց բնականոն շարժումը։
  • Սկլերոդակտիլիան մատների հաստ և խիտ մաշկ է, որը առաջանում է մաշկի շերտերում ավելորդ կոլագենի նստվածքից:
  • Տելանգիեկտազիա՝ փոքրիկ արյունատար անոթների այտուցված վիճակ, որի հետևանքով ձեռքերի և դեմքի վրա հայտնվում են փոքր կարմիր բծեր։
• Մաշկային ցրված սկլերոդերման առաջանում է հանկարծակի, սովորաբար մատների կամ ոտքերի մաշկի հաստացումով: Այնուհետև մաշկի խտացումը տարածվում է մարմնի մնացած մասի վրա՝ արմունկներից և/կամ ծնկներից վեր: Այս տեսակը կարող է վնասել ձեր ներքին օրգանները, ինչպիսիք են.
  • Ձեր մարսողական համակարգում ցանկացած վայրում:
  • ձեր թոքերը.
  • ձեր երիկամները.
  • Ձեր սիրտը.

Չնայած CREST-ը պատմականորեն կոչվում է տեղայնացված սկլերոդերմա, ցրված սկլերոդերմա ունեցող մարդիկ կարող են նաև ունենալ CREST-ի նշաններ:

Սկլերոդերմայի պատճառները

Հետազոտողները չգիտեն սկլերոդերմայի ճշգրիտ պատճառը, սակայն նրանք կասկածում են, որ մի քանի գործոններ կարող են նպաստել այս վիճակին.

• գենետիկ կազմը. Գեները կարող են մեծացնել որոշ մարդկանց մոտ սկլերոդերմայի զարգացման հավանականությունը և դեր խաղալ նրանց մոտ առկա սկլերոդերմայի տեսակի որոշման գործում: Դուք չեք կարող ժառանգել հիվանդությունը, և այն չի փոխանցվում ծնողից երեխային, ինչպես որոշ գենետիկ հիվանդությունները: Այնուամենայնիվ, սկլերոդերմիայով հիվանդ մարդկանց անմիջական ընտանիքի անդամները սկլերոդերմայով հիվանդանալու ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում, քան ընդհանուր բնակչությունը:
• Շրջակա միջավայր Հետազոտողները կասկածում են, որ շրջակա միջավայրի որոշ գործոնների ազդեցությունը, ինչպիսիք են վիրուսները կամ քիմիական նյութերը, կարող են առաջացնել սկլերոդերմա:
• Իմունային համակարգի փոփոխություններ. Աննորմալ իմունային կամ բորբոքային ակտիվությունը ձեր մարմնում առաջացնում է բջջային փոփոխություններ, որոնք առաջացնում են չափազանց շատ կոլագենի արտադրություն:
• Հորմոններ: Կանայք սկլերոդերմայի տեսակների մեծ մասի մոտ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ: Հետազոտողները կասկածում են, որ կանանց և տղամարդկանց միջև հորմոնալ տարբերությունները կարող են դեր խաղալ հիվանդության մեջ: