» Կաշի » Մաշկի հիվանդություններ » Պեմֆիգուս

Պեմֆիգուս

Հրապարակող ՝
Թարմացվել է `

Պեմֆիգուսի ակնարկ

Պեմֆիգուսը հիվանդություն է, որի հետևանքով բշտիկներ են առաջանում մաշկի և բերանի, քթի, կոկորդի, աչքերի և սեռական օրգանների ներսում: Հիվանդությունը հազվադեպ է ԱՄՆ-ում:

Պեմֆիգուսը աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ժամանակ իմունային համակարգը սխալմամբ հարձակվում է մաշկի վերին շերտի (էպիդերմիսի) և լորձաթաղանթների բջիջների վրա: Այս վիճակով մարդիկ հակամարմիններ են արտադրում դեմոգլեինների դեմ՝ սպիտակուցներ, որոնք կապում են մաշկի բջիջները միմյանց հետ: Երբ այդ կապերը կոտրվում են, մաշկը դառնում է փխրուն, և հեղուկը կարող է կուտակվել դրա շերտերի միջև՝ առաջացնելով բշտիկներ։

Կան պեմֆիգուսի մի քանի տեսակներ, բայց հիմնական երկուսն են.

  • Pemphigus vulgaris, որը սովորաբար ախտահարում է մաշկը և լորձաթաղանթները, օրինակ՝ բերանի խոռոչը:
  • Pemphigus foliaceus, որը ազդում է միայն մաշկի վրա:

Պեմֆիգուսը բուժում չունի, բայց շատ դեպքերում այն ​​կարելի է վերահսկել դեղորայքով:

Ո՞վ է հիվանդանում պեմֆիգուսով:

Դուք ավելի հավանական է, որ հիվանդանաք պեմֆիգուսով, եթե ունեք որոշակի ռիսկային գործոններ: Սա ներառում է.

  • Էթնիկ ծագում. Թեև պեմֆիգուսը հանդիպում է էթնիկ և ռասայական խմբերի շրջանում, որոշ պոպուլյացիաներ ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում հիվանդության որոշ տեսակների համար: Հրեա (հատկապես աշքենազի), հնդիկ, հարավարևելյան Եվրոպայի կամ Մերձավոր Արևելքի նախնիները ավելի հակված են pemphigus vulgaris-ին:
  • Աշխարհագրական դիրքը: Pemphigus vulgaris-ը ամենատարածված տեսակն է ամբողջ աշխարհում, բայց pemphigus foliaceus-ը ավելի տարածված է որոշ վայրերում, օրինակ՝ Բրազիլիայի և Թունիսի որոշ գյուղական վայրերում:
  • Սեռը և տարիքը. Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում պեմֆիգուս վուլգարիսով, քան տղամարդիկ, և դրա առաջացման տարիքը սովորաբար 50-ից 60 տարեկան է: Pemphigus foliaceus-ը սովորաբար հավասարապես ազդում է տղամարդկանց և կանանց վրա, սակայն որոշ պոպուլյացիաներում կանայք ավելի շատ են տուժում, քան տղամարդիկ: Թեև pemphigus foliaceus-ի առաջացման տարիքը սովորաբար 40-ից 60 տարեկան է, որոշ հատվածներում ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ մանկության տարիներին:
  • Գեներ. Գիտնականները կարծում են, որ որոշ պոպուլյացիաներում հիվանդության ավելի բարձր հաճախականությունը մասամբ պայմանավորված է գենետիկայով: Օրինակ, տվյալները ցույց են տալիս, որ իմունային համակարգի գեների ընտանիքի որոշ տարբերակներ, որոնք կոչվում են HLA, կապված են պեմֆիգուս վուլգարիսի և պեմֆիգուս սաղարթի առաջացման բարձր ռիսկի հետ:
  • Դեղորայքային պատրաստուկներ: Հազվադեպ, պեմֆիգուսը առաջանում է որոշակի դեղամիջոցների ընդունման արդյունքում, ինչպիսիք են որոշ հակաբիոտիկներ և արյան ճնշման դեղամիջոցներ: Թիոլ կոչվող քիմիական խումբ պարունակող դեղամիջոցները նույնպես կապված են պեմֆիգուսի հետ:
  • Քաղցկեղ Հազվագյուտ դեպքերում ուռուցքի զարգացումը, մասնավորապես, ավշային հանգույցի, նշագեղձի կամ տիմուսային գեղձի աճը կարող է առաջացնել հիվանդությունը:

Պեմֆիգուսի տեսակները

Գոյություն ունեն պեմֆիգուսի երկու հիմնական ձև և դրանք դասակարգվում են ըստ մաշկի շերտի, որտեղ ձևավորվում են բշտիկները և որտեղ են բշտիկները գտնվում մարմնի վրա: Մաշկի բջիջների վրա հարձակվող հակամարմինների տեսակը նաև օգնում է որոշել պեմֆիգուսի տեսակը:

Պեմֆիգուսի երկու հիմնական ձևերն են.

  • Pemphigus vulgaris ԱՄՆ-ում ամենատարածված տեսակն է: Բշտիկները ձևավորվում են բերանի խոռոչում և լորձաթաղանթի այլ մակերեսների, ինչպես նաև մաշկի վրա: Նրանք զարգանում են էպիդերմիսի խորը շերտերում և հաճախ ցավոտ են: Գոյություն ունի հիվանդության ենթատեսակ, որը կոչվում է pemphigus autonomicus, որի դեպքում բշտիկները առաջանում են հիմնականում աճուկներում և թեւատակերի տակ:
  • Տերեւային պեմֆիգուս ավելի քիչ տարածված և ազդում է միայն մաշկի վրա: Բշտիկները ձևավորվում են էպիդերմիսի վերին շերտերում և կարող են քոր առաջացնել կամ ցավոտ:

Պեմֆիգուսի այլ հազվագյուտ ձևերը ներառում են.

  • Պարանեոպլաստիկ պեմֆիգուս. Այս տեսակը բնութագրվում է բերանի և շուրթերի խոցերով, բայց սովորաբար նաև մաշկի և այլ լորձաթաղանթների վրա բշտիկավոր կամ բորբոքված վնասվածքներով: Այս տեսակի դեպքում կարող են առաջանալ թոքերի լուրջ խնդիրներ: Այս տեսակի հիվանդություն ունեցող մարդիկ սովորաբար ունենում են ուռուցք, և հիվանդությունը կարող է բարելավվել, եթե ուռուցքը հեռացվի վիրահատական ​​ճանապարհով:
  • IgA պեմֆիգուս. Այս ձևը առաջանում է հակամարմինների մի տեսակով, որը կոչվում է IgA: Բշտիկները կամ բշտիկները հաճախ հայտնվում են մաշկի վրա խմբերով կամ օղակներով:
  • բուժիչ պեմֆիգուս. Որոշ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են որոշ հակաբիոտիկներ և արյան ճնշման դեղամիջոցներ, ինչպես նաև դեղամիջոցներ, որոնք պարունակում են թիոլ կոչվող քիմիական խումբ, կարող են առաջացնել բշտիկներ կամ պեմֆիգուսի նման վերքեր: Բշտիկները և խոցերը սովորաբար անհետանում են, երբ դադարեցնում եք դեղը:

Պեմֆիգոիդը հիվանդություն է, որը տարբերվում է պեմֆիգուսից, բայց ունի որոշ ընդհանուր հատկանիշներ: Պեմֆիգոիդը առաջացնում է պառակտում էպիդերմիսի և հիմքում ընկած դերմիսի միացման հատվածում, ինչը հանգեցնում է խորը կոշտ բշտիկների, որոնք հեշտությամբ չեն կոտրվում:

Պեմֆիգուսի ախտանիշները

Պեմֆիգուսի հիմնական ախտանիշը մաշկի և, որոշ դեպքերում, լորձաթաղանթների բշտիկացումն է, ինչպիսիք են բերանը, քիթը, կոկորդը, աչքերը և սեռական օրգանները: Բշտիկները փխրուն են և հակված են պայթելու՝ առաջացնելով կոշտ վերքեր: Մաշկի վրա բշտիկները կարող են միաձուլվել՝ ձևավորելով կոպիտ բծեր, որոնք հակված են վարակվելու և մեծ քանակությամբ հեղուկ արտադրում: Ախտանիշները որոշ չափով տարբերվում են՝ կախված պեմֆիգուսի տեսակից:

  • Pemphigus vulgaris բշտիկները հաճախ սկսվում են բերանում, բայց հետագայում դրանք կարող են հայտնվել մաշկի վրա: Մաշկը կարող է այնքան փխրուն դառնալ, որ մատով քսելիս շերտավորվում է: Կարող են ախտահարվել նաև լորձաթաղանթները, ինչպիսիք են քիթը, կոկորդը, աչքերը և սեռական օրգանները:

    Բշտիկները ձևավորվում են էպիդերմիսի խորը շերտում և հաճախ ցավոտ են:

  • Տերեւային պեմֆիգուս ազդում է միայն մաշկի վրա. Բշտիկները հաճախ առաջին անգամ հայտնվում են դեմքի, գլխի, կրծքավանդակի կամ մեջքի վերին հատվածում, սակայն ժամանակի ընթացքում դրանք կարող են տարածվել մարմնի այլ հատվածներում: Մաշկի ախտահարված հատվածները կարող են բորբոքվել և շերտավորվել շերտերով կամ թեփուկներով: Բշտիկները ձևավորվում են էպիդերմիսի վերին շերտերում և կարող են քոր առաջացնել կամ ցավոտ:

Պեմֆիգուսի պատճառները

Պեմֆիգուսը աուտոիմուն հիվանդություն է, որն առաջանում է, երբ իմունային համակարգը հարձակվում է առողջ մաշկի վրա: Իմունային մոլեկուլները, որոնք կոչվում են հակամարմիններ, ուղղված են դեսմոգլեյն կոչվող սպիտակուցներին, որոնք օգնում են կապել հարևան մաշկի բջիջները միմյանց հետ: Երբ այդ կապերը կոտրվում են, մաշկը դառնում է փխրուն, և հեղուկը կարող է կուտակվել բջիջների շերտերի միջև՝ առաջացնելով բշտիկներ:

Սովորաբար, իմունային համակարգը պաշտպանում է մարմինը վարակներից և հիվանդություններից: Հետազոտողները չգիտեն, թե ինչն է ստիպում իմունային համակարգը միացնել մարմնի սեփական սպիտակուցները, բայց նրանք կարծում են, որ ներգրավված են ինչպես գենետիկական, այնպես էլ շրջակա միջավայրի գործոնները: Շրջակա միջավայրում ինչ-որ բան կարող է առաջացնել պեմֆիգուս այն մարդկանց մոտ, ովքեր վտանգի տակ են իրենց գենետիկ նախատրամադրվածության պատճառով: Հազվադեպ, պեմֆիգուսը կարող է առաջանալ ուռուցքի կամ որոշակի դեղամիջոցների պատճառով: